Als unser Sohn Sebastian 6 Jahre alt war, mussten wir anfangen, uns Gedanken über eine Baclofenpumpe zu machen. Zu diesem Zeitpunkt hatten wir noch keine genaue Diagnose. Bis jetzt hieß es, er habe eine Leukodystrophie. Im Sommer 2005 hatte sich Sebastians Zustand drastisch verschlechtert. Von einem auf den anderen Tag hörte er auf zu krabbeln, und seine Dystonien wurden immer schlimmer. Er konnte nicht mehr richtig sitzen und ohne Valium (Diazepam) war der Tag nicht zu ertragen.

Wir sprachen mit den Ärzten und ließen Sebastian auf die Warteliste für die Implantation einer Baclofenpumpe setzen. Im Januar 2006 war es dann soweit. Zunächst wurde ein Test durchgeführt, um festzustellen, ob die Baclofenpumpe überhaupt für unseren Sohn in Frage kam. Wir waren alle sehr positiv überrascht. Sebastian, der vorher steif wie ein Brett war, wurde locker und nahm bewusster sein Umfeld wahr, was sonst nicht der Fall gewesen ist, da er nur mit seinem Körper beschäftigt war.

Ende März war der Termin für die Operation, und wir hofften auf bessere Zeiten. Alles verlief zunächst gut. , Eine Woche nach der OP kam aber das böse Erwachen. Die Medikamente, die Sebastian nach der OP bekam, wurden langsam ausgeschlichen. Die Pumpe wurde so dosiert wie bei der Testung, ca.400µg/ Tag. Sebastian war nicht ansprechbar, er hat sich nur spiralförmig gedreht, fand keine Ruhe, war den ganzen Tag in Bewegung. Man konnte ihn nicht mal im Arm halten. Er überstreckte den Hinterkopf bis an den Rücken. Und keiner wusste, was los war. Die Pumpe wurde höher dosiert, zusätzliche Medikamente gegeben, aber keines hat richtig geholfen. Im diesen Zustand vergingen fast zwei Wochen.

Die Ärzte machten sich Gedanken, ob die Pumpe richtig funktioniert, oder ob ein Leck im Katheter sein könnte, so dass das Medikament nicht „ankommt“. Keiner konnte sich erklären, warum im Januar die Testung so gut geklappt hatte - und jetzt das! Sebastian wurde noch einmal untersucht und ein zweites Mal operiert, um den Katheter auszuwechseln. Nach der zweiten OP bekam er zusätzlich Valium (Diazepam) und die Situation entspannte sich leicht. Sebastian konnte langsam etwas selbständig essen, und kurzzeitig auch sitzen. Der Schreck der ersten Wochen war allmählich überwunden.

Inzwischen hatte unsere Ärztin Kontakt mit der Münchener Klinik aufgenommen, wo wir eine Muskelbiopsie und ein MRT sowie weitere Tests hatten machen lassen, deren Ergebnisse noch offen waren. Nach langer Zeit bekamen wir nun die Diagnose: Es stellte sich heraus, dass Sebastian Mutationen im PANK2-Gen hatte, also unter der häufigsten Form von NBIA, PKAN, leidet.

Mittlerweile waren fast 2 Monate vergangen und Sebastian ging es nicht besser, aber auch nicht schlechter als vor der ersten OP. Sebastian hatte langsam Heimweh und wir beschlossen, ihn nach Hause zu holen, um zu schauen, ob sich etwas ändert. Doch nach zwei Wochen sind wir wieder zurück ins Krankenhaus gegangen. Sebastian war wieder steif, hatte starke Dystonie und Schmerzen. Die Pumpe war bei ca.600µg/Tag angelangt - und das ist schon eine hohe Dosierung. An diesem Tag hat sich unser Arzt entschieden, Sebastian einen Bolus über die Pumpe zu geben. Das heißt: eine hohe Dosis in kurzer Zeit. Das Ergebnis war sofort zu sehen. Mein Mann und ich standen da mit einem Lächeln im Gesicht. Sebastian wurde locker, hat sich kaputt gelacht und sogar probiert, selbst mit den Händen den Rolli zu fahren. Der Nachteil war, dass er sehr schnell müde wurde und nach einer Stunde eingeschlafen ist. Der Vorteil war, dass er die Nacht durchgeschlafen hat. Die Pumpe musste höher dosiert werden, und dabei hat uns die NBIA-Selbsthilfegruppe Hoffnungsbaum e.V. weiter geholfen. Wir erfuhren dort von einem Jungen mit der gleichen Erkrankung, der auch eine Baclofenpumpe hat. Die Ärzte haben sich ausgetauscht und Sebastians Pumpe wurde auf 2000µg/Tag hochgesetzt. Bei dem anderen Jungen hatte diese Dosierung ausgereicht, bei Sebastian jedoch leider nicht. Die Spastik ist weg, aber gegen die Dystonien kommt die Pumpe nicht an. Sebastian lag nun schon neun Monate im Krankenhaus. In dieser Zeit wurden einige Medikamente ausprobiert, die ihm das Leben etwas einfacher machen sollten. Im Moment bekommt er eine Mixtur verschiedener Präparate, mit der alle zufrieden sind (Orap, Nitoman, Morphin, Valiquid, Cuprum Metallicum Globuli) Sebastian ist entspannter geworden. Allerdings kann er den Kopf meist nicht mehr selbst halten. Er lacht wieder, und er kann zeitweise wieder zur Schule gehen.

Nur weiß keiner, wie lange dieser Zustand anhält. Aber wer weiß das schon von uns allen?

Michaela Schürer aus: Hoffnungsbaum Newsletter Nr. 5 - Jahrgang 2006/2007

Mein Sohn Michael, der NBIA hat, wurde durch seinen Neurologen ermutigt, sich für die Implantation einer Baclofenpumpe untersuchen zu lassen, die einige seiner Symptome lindern sollte. Wir erhielten viele Informationen über die Pumpe und Mike wurde sehr deutlich gesagt, dass dafür großes Engagement seinerseits nötig wäre. Aber er ist erwachsen; und es war seine Entscheidung. Ich hatte vom ersten Augenblick, da wir dieses Neuland betraten, meine Zweifel, aber unterstützte seine Entscheidungsfreiheit.
Wir wurden dadurch ermutigt, dass das Baclofen-Pumpen-Programm beträchtlich ausgeweitet und weiterentwickelt worden war. Mike entschied sich für die Implantation. So saß ich am 11. September 2001, während Mike im OP war, mit mehreren Familienmitgliedern im Warteraum. Der Fernseher lief und wir sahen voller Schrecken dabei zu, wie die Tragödie in New York ihren Lauf nahm.
Mike erholte sich sehr gut. Die Ergebnisse waren zu Anfang erstaunlich! Seine Sprache verbesserte sich dramatisch. Seine Lauffähigkeit stabilisierte sich soweit, dass er in der Lage war, seinen Rollator aufzugeben und einen Stock zu benutzen.
Jedoch begannen diese Verbesserungen nach ungefähr zwei Monaten wieder nachzulassen. Wir haben kürzlich erfahren, dass das oft geschieht, wenn das Hauptproblem Spastik ist. Die Pumpe ist anscheinend wirksamer, wenn sie zur Behandlung von Rigor eingesetzt wird. So oft wird uns gesagt, womit wir rechnen müssen, aber es wird in solchen nichts sagenden, ungenauen Worten ausgedrückt, dass wir denken: "Okay, das können wir machen." Zum Beispiel, wenn der Doktor sagt: ..Sie werden Ihr Kind beobachten müssen". Dann denken wir: „Nun, das tun wir sowieso jeden Tag, nicht wahr?". Falsch gedacht.
Beobachten bedeutet in diesem Fall, dass man, wenn man eine Zunahme der Rigidität bemerkt, zur Justierung in die Klinik zurück muss. Wenn der Patient zu wenig Baclofen bekommt, bedeutet es: zurück zur Klinik zur Dosisregulierung. Es gibt keine Senkung oder Erhöhung der Dosis mehr durch die Anzahl der Tabletten. Doch niemand hat uns gesagt, dass Mike zwei oder drei Mal wöchentlich in die Klinik würde gehen müssen.
Einige Monate nach der Implantation der Pumpe hatte sich der Katheter von der Pumpe gelöst. Mike war mehrmals in der Klinik wegen Schwellungen in diesem Bereich und wiederholt wurde ihm versichert, das sei nur eine Flüssigkeitsansammlung. Das war es nicht. Es war das Baclofen, das herausleckte. Mike musste operiert werden, um den Katheter wieder zu befestigen.
Der Warnhinweis für die Überwachung, den wir nicht bekamen, war der Wichtigste von allen: Wenn die Pumpe aufgefüllt oder eingestellt wird, erhält man einen Computer-Ausdruck mit Dosis, Frequenz der Freigabe, Nachfülldatum usw. Mike brachte die Ausdrucke immer mit nach Hause und bewahrte sie auf. Es kam mir nie in den Sinn, sie zu lesen und wegen Mikes Sehbehinderung war er selbst nicht in der Lage, sie zu lesen.
Am 24. Juli 2003 wurde Mikes Pumpe nachgefüllt. Glücklicherweise kam er sofort danach nach Hause. Innerhalb von dreißig Minuten nach seiner Ankunft war er bewusstlos. Drei Minuten, nachdem wir die Notfallnummer 911 gewählt hatten, traf die Polizei ein und wenige Minuten später die Rettungssanitäter. Mike erlitt einen Herz- und Atemstillstand. Die Ambulanz raste mit ihm zu einer Notfallklinik, die Gott sei dank ein Pumpen-Programm hat. Die Ärzte entfernten die Pumpe, da es so schien, dass Mike eine Überdosis Baclofen bekommen hatte. Wir erfuhren, dass es bei Überdosierung ein Gegenmittel gibt. Wir wurden vor die Wahl zwischen zwei Behandlungen gestellt: 1. das Baclofen sich selbst aus seinem Körpersystem herausschleichen zu lassen 2. mit dem Wissen, dass ein erhöhtes Herzanfall-Risiko besteht, das Gegenmittel zu verabreichen. Wir entschieden uns für die erste Option.
Der Arzt, der an diesem Morgen die Pumpe eingestellt hatte, hatte einen eklatanten Fehler begangen. Man dachte, dass sie darauf eingestellt war, alle sechs Stunden eine Dosis freizugeben und in Wirklichkeit war sie so eingestellt, dass sie alle sechs Minuten eine Dosis freigab.
Mike blieb 24 Stunden lang bewusstlos und war an das Beatmungsgerät angeschlossen. Er scheint sich gut davon erholt zu haben und der einzige Langzeitschaden, den wir bemerken, ist ein leichter Verlust beim Kurzzeitgedächtnis.
Wenn er jetzt zu einer Regulierung geht, besteht er darauf, dass der Arzt oder die Krankenschwester mit ihm den Computerausdruck überprüfen, bevor er die Klinik verlässt. Dennoch hat Mike beschlossen, sich die Pumpe entfernen zu lassen. Wir haben erfahren, dass es ungefähr ein Jahr dauert, bis das gemacht werden kann.
Ich verstehe, dass sich die Pumpe als wirkungsvoll für einige Menschen erwiesen hat. Jedoch würde ich jeden, der die Implantation erwägt, dazu ermuntern, sich auf die Suche nach Alternativen zu begeben, bevor die Entscheidung getroffen wird.

von Loma Cohn

Dezember 2003

Zu beobachten, wie ein geliebter Mensch mit NBIA unter Schmerzen leidet, ist sehr schwer, besonders, wenn die genaue Schmerzquelle unbekannt ist, weil der Mensch es nicht sagen kann. Zu wissen, wie man diese Schmerzen am besten behandelt, kann sogar noch härter sein.
Mein Sohn Austin ist jetzt 13, aber vor mehr als drei Jahren glaubten die Ärzte, dass wir „am Ende der Straße“ wären und dass Austin ganz sicher dem Tod nahe wäre. Während des Sommers 2000 hatte er enorme Schmerzen aufgrund der Dystonie in seinem Rücken. Unsere Ärzte sagten auch, dass er extreme Anfälle von Atemwegsstridor, (=pfeifende Atemgeräusche) hätte (Atemschwierigkeiten, verursacht durch eine Verfestigung der Muskeln im Bereich der Kehle). Dies sei eine Folge der Dystonie in seinen Stimmbändern. Zeitweise glaubte er zu ersticken. Nach fast einem Monat im Krankenhaus besprach sich das Schmerzmanagement-Team mit uns und riet uns, dass Morphium der einzige Weg sei, die Schmerzen zu lindern. Wir hatten bestimmt alles andere versucht, was uns auch immer zur Verfügung stand. Die Ärzte empfahlen einen Morphium-Tropf.
Ein örtlicher Hospizverein hat seitdem Austin’s Schmerzmedikation mit Morphium durchgeführt. Baclofen, Phenobarbital und Valium sind auch noch Teil seiner Medikation, aber ich glaube, dass das Morphium ihn davon befreit hat, die extremen Schmerzen zu leiden, die er hatte, bevor wir diese Behandlung begonnen haben. Ein zusätzlicher Vorteil ist, dass Austin etwa 30 Pfund zugenommen hat und gewachsen ist wegen seines besseren Wohlbefindens. Wir haben ferner seiner Atemwegsbehandlung normale Kochsalzlösung und Atrovent hinzugefügt, um seine Schwierigkeiten beim Atmen zu lindern. Wenn nötig, empfiehlt das Hospiz eine niedrige Dosis Roxanol zusätzlich, um das Erstickungsgefühl zu verhindern.
Wir sind zwar nicht sicher, ob Austin jemals wieder morphium-frei sein wird, aber wir sind dankbar für die vielen Tage, an denen es ihm recht gut ging.
Wenn NBIA-Patienten unter Schmerzen leiden, wenden sich die Angehörigen zunächst an die behandelnden Ärzte, oft den Neurologen des Patienten. Obwohl der Doktor vielleicht spürt, dass Morphium oder Roxanol nötig sein könnten, wäre es dem Arzt nicht wohl dabei, die Dosis zu verabreichen, die nötig ist, um Schmerzfreiheit zu erreichen. An diesem Punkt sind ein Schmerzmediziner oder ein Hospizprogramm mögliche Optionen. Oft sind Schmerzspezialisten in Zusammenarbeit mit Kinderkrankenhäusern vertraut mit Betäubungsmitteln und die Dosierung für Kinder und Patienten mit seltenen Erkrankungen. Kontakt mit einem Hospiz aufzunehmen bedeutet nicht, dass die Angehörigen ihre geliebten Patienten auf das Sterben vorbereiten. Es bedeutet schlicht und einfach, dass sie eine wichtige Einrichtung
nutzen, damit es ihnen gut geht. Es ist wichtig, dass vor dem Einsatz von Morphium „der Patient eingehend darauf untersucht wird, ob es einen behandelbaren Grund für den Schmerz gibt.“ sagt Dr. Susan Hayflick, Genetikerin und führende Expertin für NBIA an der Oregon Health & Science University. „Zu oft werden die Gründe übersehen (ein Knochenbruch, Magenbluten) und nur der Schmerz wird behandelt“.
Wenn bei einer Untersuchung kein Grund für die Schmerzen herausgefunden wird, müssen sich Angehörige oder Patienten noch schwierigere Fragen stellen. Ist jedes diagnostische Mittel ausgeschöpft und sind wir bereit, den Schmerz zu behandeln, ohne zu verstehen, was ihn verursacht? Wenn die Betreuungsperson selbst Schmerzen hätte, würde er oder sie sich nicht an die andere Person im Raum wenden und irgendein Mittel gegen die Schmerzen verlangen? Verdienen die Patienten mit NBIA das weniger?
„Die Verschlimmerung der Schmerzen zeigt nicht an, dass der Mensch sich dem Tode nähert“, sagt Hayflick. „Schmerzphasen scheinen für die meisten Patienten zu kommen und zu gehen. Manchmal gibt es einen behandelbaren Grund und manchmal nicht. Ich glaube, es gibt nur wenig - falls überhaupt eine - Übereinstimmung zwischen der Verschlimmerung des Schmerzes und der Verschlimmerung der Krankheit.“
Viele Angehörige zucken beim Gedanken an Morphium zusammen. Sie mögen das Medikament mit der Versorgung in den letzten Lebenstagen assoziieren oder sich sorgen, ob es etwas Stärkeres gibt, falls es später gebraucht würde. Wird das Morphium den Tod der geliebten Menschen beschleunigen?
Dr. Deidre Woods, medizinische Direktorin des Hospizes von Naples, Florida, sagt, dass Morphium weder unbedingt dem Ende des Lebens vorbehalten ist noch den Tod näher bringt.
„In Wahrheit werden die Patienten dadurch oft zu neuem Leben erweckt und sind in der Lage, bequem zu essen oder zu schlafen, jetzt, da sie schmerzfrei sind“, sagt sie. „ Der Gebrauch von Roxanol in der Behandlung mit Verneblern kann auch einem Patienten helfen, viel leichter zu atmen, besonders wenn der Patient an dem schwächenden Gefühl leidet, aufgrund von Atemwegsstridor zu ersticken. Dies bringt einem Patienten eine Menge mehr an Wohlgefühl und sie können mit Morphium als Teil der Medikation ein tätigeres und erfüllteres Leben leben. Wenn der Patient eine geringere Dosis benötigt, können wir die Menge an Morphium reduzieren, bis es dem Patienten gut geht.“ Woods sagt, dass Probleme mit der Atmung hauptsächlich in den seltenen Fällen auftreten, wenn außerordentlich hohe Dosen verabreicht werden, besonders, wenn der Patient diese Art von Medikamenten zuvor niemals genommen hat. Es ist wichtig, mit sehr niedrigen Dosierungen zu beginnen und dann die Menge soweit nötig zu steigern.
Die Verwendung von Morphium bei NBIA-Patienten ist ein Diskussionsthema und wird so lange ein Thema bleiben, das in Betracht zu ziehen ist, so lange unsere Patienten weiter unter intensiven Schmerzattacken leiden. Während wir auf eine Heilung hoffen, suchen viele von uns weiter nach Informationen über Schmerzbekämpfung. Morphium mag nicht die einzige Antwort sein, aber für einige NBIA-Patienten ist es ein wichtiger Teil einer Medikation, die versucht, sie schmerzfrei zu halten.

von Dianne Gray

Von Ursula Hofmann

Das Jahr 2000 war für unsere Familie und vor allem für meinen Sohn Helios das schwärzeste Jahr seit der Diagnose „Hallervorden-Spatz-Syndrom“ (neuerdings: NBIA) im Jahre 1997. Helios hatte seit drei Jahren extrem schlimme Dystonien, die nur mühsam mit Hilfe von Medikamenten wie Artane und Diazepam unter Kontrolle gehalten wurden und bei psychischer Erregung, Ängsten und Sorgen verstärkt wurden.

Ich bekam im Januar 2000 schlimme Depressionen, die mich zwangen, mich im Mai in stationäre Behandlung zu begeben. Es waren lange Wochen, weit fort von meiner Familie. Eine liebe Freundin kümmerte sich in dieser Zeit um meine drei Kinder. Danach wollte ich mit meinem jüngsten Sohn Ali in eine 4-wöchige Mutter-Kind-Kur fahren. Schweren Herzens musste ich Helios deshalb verständlich machen, dass er in den Sommerferien 2000 nicht zu Hause sein könne, sondern eine Ferienfreizeit der Vorwerker Heime in Lübeck mitmachen müsste. Es war eine furchtbar schwierige und sehr schmerzvolle Situation für Helios und auch für mich und meine beiden anderen Kinder, besonders für den damals 8-jährigen Ali. Große Schuldgefühle quälten mich zu dieser Zeit.

Helios, der sehr sensibel ist und an seiner Familie hängt, reagierte mit immer stärkeren Dystonien. Sein Diazepam-Konsum schnellte in die Höhe. Die Situation zu Hause eskalierte; Helios flehte mich an, nicht in die Kur fahren zu müssen. In seiner Erregung schossen die Dystonien nur so in seine Arme und Beine, begleitet von Schweißausbrüchen und unkontrolliertem Zittern am ganzen Körper, letzteres sicherlich auch ausgelöst durch das nun immer stärker dosierte Diazepam, das ihn bereits in hohem Maße süchtig gemacht hatte.

Im Juli 2000 kam Helios in die Kinderklinik der Universität Lübeck und wurde dort medikamentös neu eingestellt. Gegen seine Depressionen bekam er Antidepressiva, gleichzeitig veranlasste Frau Dr. Thyen, die bei Helios 1997 die Diagnose gestellt hatte, dass er im Oktober 2000 zur Implantation eines Globus-Pallidus-Stimulators in Heidelberg aufgenommen werden sollte. In der Zwischenzeit konnte Helios mit Hilfe zweier Kinderpsychologen die Ferienfreizeit durchhalten, während ich mit Ali die Kur antrat. Es gibt Situationen im Leben, die müssen wohl durchlitten werden wie eine Prüfung. Die Prüfungen für dieses Jahr waren jedoch erst der Anfang einer Reihe von vielen, die noch folgten.

Helios' Zustand war zu schlecht für einen langen Transport im Zug oder Krankenwagen, so dass die AOK uns einen Charterflug nach Heidelberg finanzierte, den Helios in stark sediertem Zustand überstand. Am 12.10. 2000 wurden Helios und ich in die neurologische Klinik der Karl-Rupprechts-Universität in Heidelberg aufgenommen. Bereits ein Jahr vorher hatten Helios und ich Prof. Tronnier und Dr. Fogel, die beiden hervorragenden Neurochirurgen, dort aufgesucht, zum einen, um Helios begutachten zu lassen, zum anderen, um die Möglichkeiten einer OP zu erörtern.

Die Operation zur Implantation der Stimulatoren dauerte vom frühen Morgen bis in den frühen Nachmittag hinein und verlief erfolgreich. Den ursprünglichen Plan, die OP an Helios bei vollem Bewusstsein vorzunehmen, um während des Eingriffs die Stimulation am Patienten erproben zu können, ließen die Chirurgen aufgrund der heftigen Dystonien wieder fallen.

Ich war neben meinem Sohn, als er aus der Narkose erwachte, der Schrittmacher war noch nicht eingeschaltet worden - und sofort schüttelten ihn erneut äußerst heftige Dystonien. Und noch bevor ein Arzt zur rechtzeitigen Diazepam-Gabe zur Stelle war, hörte ich etwas, das mich an einen Knall erinnerte. Es war das furchtbare Geräusch, das Helios' Oberschenkelknochen verursachte, als er im Zuge einer wild einschießenden Dystonie mit ihren grotesken Verzerrungen durch den unvorstellbar brutalen Druck seines Armes auf das rechte Bein zerbrach.

Nach der Zerreißprobe des langen Wartens auf das erhoffte gute Ende der Gehirn OP waren meine Nerven am Ende und ich lief laut schreiend aus dem Krankenzimmer.

Es begann damit ein längeres Martyrium für Helios und - auf seelischer Ebene - auch für mich. Helios musste zusätzlich zur Implantantation insgesamt zweimal unter Vollnarkose am Oberschenkel operiert werden, da die erste OP zur Richtung des Knochens nicht gelang.

Er wurde in ein künstliches Koma gelegt, intubiert, sediert, bekam eine durch eine Venenkanüle verursachte Sepsis, hatte Atemprobleme, schwere Angsthalluzinationen, verursacht durch die starke Dosierung des Diazepam. Auch Herz und Lunge zeigten Funktionsstörungen.

Ich habe in dieser Zeit versucht so oft es ging, neben Helios zu sein, seine Hand zu halten, ihm Mut einzuflüstern. Ich wusch ihn, hielt Zwiesprache mit Gott, betete für seine Genesung. Durch die Hilfe einer freundlichen Schwester konnte ich Heilende Musik über eine kleine Anlage in der Intensivstation abspielen lassen. Es hat irgendwie geholfen zusammen mit Helios' ungeheuer zähem Lebenswillen.

Einmal, in der ersten sehr kritischen Zeit nach der Operation, prophezeite mir einer der Ärzte auf der Kinder-Intensivstation, dass Helios wahrscheinlich nicht überleben würde. Er sollte sich gründlich täuschen!
Ärzte, die meinen, den Tod von Patienten voreilig vorhersagen und mit diesem vermeintlich sicheren Wissen auch noch Patienten und ihre Angehörigen entmutigen zu müssen, gibt es leider immer wieder. Sie gehören nicht in Krankenhäuser denn die Hoffnung stirbt zuletzt; und niemand hat das Recht, sie einem Menschen zu nehmen - so sehe ich es.

Das Pflegepersonal der Intensivstation und fast alle der Ärzte, die Helios behandelten, waren jedoch wunderbar: hoch motiviert leisteten sie manchmal Übermenschliches, mit Freundlichkeit und Mitgefühl für die jungen Patienten.

Helios, der sonst über 50 kg wog, zeigte bei seiner Entlassung auf der Waage lediglich noch 33 kg, bei einer Größe von 1,48 m. Mein Kind sah so erbarmungswürdig aus, aber Helios hatte alles überlebt und war den Fängen eines grimmigen Todes entkommen!

Den Heimflug am 20.11.2000 nach Lübeck verdämmerte Helios leider im Medikamentenschlaf, er hatte sich so auf das Flugerlebnis gefreut. Es tat mir weh, dass nicht einmal diese kleine Freude für ihn möglich war.

Zur weiteren Genesung kam er in die Neuropädiatrie der Universitätsklinik Lübeck. Es war ganz klar, dass Helios Heidelberg als Trauma erlebt hatte, mit einer Verkettung unglücklicher Umstände nach einer eigentlich wunderbar gelungenen OP. Seine Stimmung war depressiv, er hatte Heimweh und Angst vor der nahen Zukunft, auch Angst vor dem Tod, die er ganz deutlich nach der OP gespürt hatte. Später nahm Helios dankbar psychotherapeutische Gespräche zur Verarbeitung der Erlebnisse an.

In Lübeck ging es nun endlich mit Helios bergauf. Durch die gute Pflege und die einfühlsame Betreuung, vor allem durch den engagierten jungen Krankenpfleger Kai, erholte er sich recht schnell. Die Einstellungen des Stimulators in der Kombination mit den Medikamenten zeigten langsam ihre Wirkung. Die Ärzte stellten „eine eindeutige Verbesserung der dystonen Symptomatik und auch der subjektiven Beschwerden“ fest. Die Schmerzmedikation konnte nach und nach abgesetzt werden. Alle nahmen Anteil und verwöhnten Helios mit Leckerbissen, er nahm schnell wieder zu und die Verbesserung seines körperlichen Zustandes trug sehr zu seiner geistigen Motivation und zum seelischen Gleichgewicht bei. Am 23.12.2000 konnte Helios endgültig aus dem Krankenhaus entlassen werden.

Wenn ich jetzt, fast fünf Jahre später, ein Fazit ziehe, ist vorauszuschicken, dass dieser Eingriff ja zum ersten Mal in Deutschland bei einem Patienten mit PKAN/NBIA gewagt wurde. Keiner konnte wirklich vorhersagen, ob er Helios' Zustand bessern würde. Er besserte sich in der Tat nach weiteren Stimulationen durch Kieler Ärzte, auf zusätzlich gegebene Medikamente konnte jedoch zu keinem Zeitpunkt verzichtet werden. Auch kam es im Jahr 2002 wieder zu Rückfällen, was die Dystonien betrifft. Es gab immer wieder Schwankungen, aber die wirklich brutalen Dystonien, wie sie Helios vor der OP hatte, traten danach in dieser Form nie wieder auf.

Als ich mich 2004 dafür entschied, Helios hoch dosiertes Vitamin B 5 zu geben, trat eine entscheidende Verbesserung seines Zustandes ein. Helios ist phasenweise völlig frei von Dystonien, hat z.T. kleinere Fähigkeiten zurückgewonnen, ist etwas belastbarer geworden, schwitzt weniger, spielt sogar einmal wöchentlich E-Rollstuhl-Hockey, früher undenkbar für ihn.

Diese zugegebenermaßen nicht spektakulären Erfolge bedeuten für Helios jedoch subjektiv mehr Lebensqualität. Er hat durch den operativen Eingriff plus Vitamin B5 und auch durch seinen festen Glauben daran, dass ihm dies alles hilft, ein Stück lebenswertes Leben zurückgewonnen.

Pro Tag erhält Helios momentan insgesamt (verteilt auf dreimalige Gabe) täglich 6 mg Parkopan (Artane), 45 mg Baclofen (Lioresal), 600 mg Tegretal, 5000 mg Calciumpanthotenat in Pulverform, sowie 1 mg Tavor nur im äußersten Notfall.

Wie in meinem Bericht, wie ich glaube, deutlich geworden ist, wird NBIA in hohem Maße auch von emotionalen Faktoren mit beeinflusst. In Helios' Fall ist ein zuversichtliches, harmonisches Umfeld mit positiv eingestellten, humorvollen Menschen sehr wichtig und trägt ebenfalls zu seinem Wohlbefinden bei.

Ein Aufenthalt in der Klinik für Manuelle Therapie in Hamm

Vor einiger Zeit erzählte mir die Mutter eines anderen NBIA-Kindes von Professor Kozijavkin. In seiner Klinik in der Ukraine werden vor allem Kinder mit Cerebralparesen erfolgreich mit der Manuellen Therapie behandelt. Ich erfuhr, wie gut auch ihrer Tochter die Behandlungen dort getan hätten, vor allem für ihre motorische Entwicklung. Wir informierten uns eingehend und wollten mit unserem Sohn Dietmar einen Behandlungsversuch in der Ukraine wagen. Doch das Schicksal wollte es anders. Genau an dem Tag, als wir die Reise-Unterlagen bekamen, stellte sich heraus, dass ich aus Gesundheitsgründen auf Monate hin mit Dietmar nicht würde reisen können.

Schädelakkupunktur nach Yamamoto

Im Internet stieß ich dann zufällig darauf, dass es auch in Deutschland eine Klinik gibt, die ähnlich wie Kozijavkin mit Manueller Therapie und Osteopathie Kindern hilft, die unter den orthopädischen Folgen neurologischer Grunderkrankungen leiden. Diese in Deutschland einzigartige Spezialklinik für Rheuma-, Wirbelsäulen- und Gelenkleiden behandelt überwiegend erwachsene Patienten. Es gibt jedoch seit dem Jahr 2000 auch eine Kinderstation mit zwei eigenen Ärzten sowie Therapeuten, auf der jeweils 8 junge Patienten gleichzeitig stationär behandelt werden können. Entspannende Fuß-Reflexzonenmassage Bienengifttherapie wie in Truskavetz gibt es in Hamm nicht, aber gestochen wird auch hier, und zwar mit Akupunkturnadeln. Rudolf Helling führt zur Muskelentspannung Schädelakupunktur nach Yamamoto durch. Dieser Teil der ganzheitlich angelegten Therapie findet drei Mal wöchentlich statt. Jeden Tag aber, außer Samstag und Sonntag, gibt es jeweils ½ Stunde Krankengymnastik, Massage und die „Knackstherapie“ bei den Ärzten, wie Dietmar die Manuelle Therapie getauft hat. Wobei es nicht immer knacken muss wie bei der klassischen Chirotherapie üblich. Denn auch die sanfteren Methoden der Atlastherapie (Impuls auf den 1. Halswirbel) und der cranio-sakralen Behandlung (Impulse auf die Schädelnähte) werden regelmäßig eingesetzt. Daneben steht in der Klinik ein warmes Solbewegungsbad zur Verfügung, wo die Eltern mit den Kindern spielerisch das therapeutische Training selbst fortsetzen können. Für Kinder, die noch laufen können, gibt es bei Bedarf auch ein Laufbandtraining. Unser nach fast 10 Jahren regelmäßiger Dauertherapien mittlerweile therapiemüder Sohn hat bei allem erstaunlich gut mitgemacht. In der zweiten Woche hat er sich gar geweigert, nach der Massage oder Krankengymnastik seinen Platz freiwillig zu räumen: „Weitermachen“, war seine Devise. Aber erstens wollen andere auch noch drankommen und zweitens waren diese 3-4 regulären Termine pro Tag für ihn wirklich genug, denn obwohl es nicht anstrengend aussieht, sind die Behandlungen doch Kräfte zehrend.

Manuelle Gelenkbehandlung durch die Ärztin

Dietmars Körper ist durch die Dystonie sehr verzogen, vor allem die Hüfte. Alle Therapeuten und Ärzte haben in den zwei Wochen unseres Aufenthaltes äußerst konzentriert und intensiv daran gearbeitet, Dietmars Körper dazu zu stimulieren, aus den krankhaften Haltungs- und Bewegungsmustern, in die seine Krankheit ihn zwingt, auszubrechen. Nach einer Woche Behandlung schaffte er es zum ersten Mal seit Monaten, fast gerade zu liegen. Auch ist seine Rumpfkontrolle im Sitzen besser und sein Schwitzen weniger geworden. Der Erfolg dieser zweiwöchigen Behandlung wird von begrenzter Dauer sein, da NBIA fortschreitet und Dietmars Gelenke und Knochen weiterhin in schädliche Haltungen zwingen wird. Aber wir haben es geschafft, u.a. der Luxation (Verrenkung) seines linken Hüftgelenks vorerst erfolgreich gegenzusteuern – und damit hoffentlich eine Operation zu verhindern oder zu verzögern. Mit den wertvollen Tipps, die wir in Hamm bekommen haben, werden wir versuchen, auch vor Ort am Ball zu bleiben. Und in einem Jahr haben wir den nächsten Termin in der Klinik für Manuelle Therapie – mit ein bisschen Glück vielleicht sogar schon früher.

Krankengymnastik

Wir haben in Hamm mehrere Familien getroffen, die schon einige Male dort waren und aus der Erfahrung heraus, dass hier ihren Kindern wirklich geholfen wird, immer wieder kommen – aus dem ganzen Bundesgebiet. Der Aufenthalt dauert in der Regel zwei Wochen. Die Kinder wohnen mit ihren Begleitpersonen im Gästehaus in einem eigenen Zimmer, ein 5-Minuten-Spazierweg führt zur Hauptklinik, wo die Therapien durchgeführt werden und für die Kinder ein spezieller Aufenthaltsraum zur Verfügung steht. Man braucht eine normale Krankenhauseinweisung durch den behandelnden Arzt. Die Kosten für den Aufenthalt von Kind und einem Elternteil übernimmt in der Regel die Krankenkasse, bis zu 2 x jährlich.

Klinik für Manuelle Therapie                                                                                     Ostenallee 83 / 59071 Hamm                                                                                           Tel. 02381/986-0                                                                                                          Fax: 02381/986-499                                                                                                  E-Mail: info@kmt-hamm.de